肺动脉高压最好的特效药 肺动脉高压国内仿制药
转自：复星医药
2023年3月16日，由复星医药独家商业化的肠外前列环素类似物：曲前列尼尔注射液（商品名：润漠德霖?）获得国家药品监督管理局（NMPA）批准，该品种注册分类为化药3类。本品用于治疗肺动脉高压（PAH，WHO分类1），以减轻运动引起的相关症状的治疗。
肠外前列环素类似物作为国内外指南的重点推荐，成为WHO I类中-高危PAH患者起始联合治疗的基础用药。2021年复星医药与江苏众强药业有限公司达成合作，引进肠外前列环素类似物：曲前列尼尔（润漠德霖?）。为肺动脉高压患者带来新选择，帮助中-高危PAH患者缓解疾病负担，延长生存寿命，重回畅快呼吸。
肺动脉高压(Pulmonary Arterial Hypertension, PAH)是指由多种异源性疾病(病因）和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征，继而发展成右心衰竭甚至死亡，因此又被称为“心血管疾病中的癌症”。
肺动脉高压的临床表现缺乏特异性，容易忽视，主要表现为进行性右心功能不全的相关症状，常为劳累后诱发，表现为疲劳、呼吸困难、胸闷、胸痛和晕厥，部分患者还可表现为干咳和运动诱发的恶心、呕吐。晚期患者静息状态下可有症状发作。随着右心功能不全的加重可出现踝部、下肢甚至腹部、全身水肿。肺动脉高压发病机制复杂，是多因素、多环节共同作用的结果，还存在遗传学发病机制。
目前PAH的治疗可分为三个部分，一般处理与基础治疗、针对PAH发病机制的靶向药物治疗、介入及外科手术治疗，其中针对不同发病途径的靶向药物是覆盖低危到中高危PAH患者的治疗首选。指南推荐 PAH 在病情早期（低危或中危）进行靶向药物联合治疗（1B）；推荐高危PAH患者靶向药物联合治疗，方案中应包括静脉前列环素类似物（1A）；PAH靶向疗法三条经典通路：内皮素通路、NO通路、前列环素通路。
肠外前列环素类似物作为国内外指南的重点推荐[1]，成为WHO I类中-高危PAH患者起始联合治疗的基础用药。复星医药于2021年引进肠外前列环素类似物：曲前列尼尔（润漠德霖?）。曲前列尼尔适用于肺动脉高压（用于中重度特发性和遗传性PAH、 先天性体肺分流和结缔组织疾病引起的PAH；NYHA心功能分级 II-IVPAH；WHO分类1）。作为国内唯一皮下/静脉给药的前列环素类药物――曲前列尼尔是一个稳定的三环前列环素类似物。与多受体高亲和力结合、降低耐药性，适合中高危PAH患者的长期应用。多项临床研究证实曲前列尼尔长期应用的有效性和安全性。曲前列尼尔单药治疗1年和4年的生存率分别是88%和70% [2] 。另外一项为期12周的随机、双盲临床研究显示了其短期疗效[3] ，与安慰剂组比，持续静脉注射曲前列尼尔 (平均剂量72ng・kg-1・min-1)明显改善6分钟步行距离（6MWD）、NYHA（纽约心脏协会) 心功能分级。
参考文献：
[1] 中华医学会呼吸病学分会.2021版中国肺动脉高压诊断与治疗指南.中华医学杂志.2021,101（1）:11-51.
[2] Barst RJ, Galie N, Naeije R, etal.Long-term outcome in pulmonary arterialhypertension patients treatedwithsubcutaneous treprostinil[J]. Eur Respir J.2006,28( 6): 1195- 1203.
[3] HiremathJ,Thanikachalam SParikh K, et al. Exercise impro【【微信】】rkerchanges withintravenous treprostinil therapy forpulmonary arterialhypertension: aplacebo-controlled trial[J]. J Heart LungTransplant, 2010,29(2): 137- 149.
警方破获特大侵犯著作权案 侵犯著作权涉案金额3000万
警方破获特大侵犯著作权案例,2.22特大侵犯著作权案,侵犯著作权由哪个警种管辖,2021侵犯著作权罪在“3.15消费者权益保护日”来临之际，浙江嘉兴南湖破获一起特大侵犯图书著作权案，全案涉案金额高达1.2亿元。14日，嘉兴警方公开通报“12・28”特大侵犯著作权案。
据警方通报，2020年3月以来，犯罪嫌疑人分别在外省设立仓储窝点，异地非法印刷大量盗版书籍，并经由多个电商平台的专业销售团队大肆对外销售，牟取非法利益。2022年12月18日，嘉兴市南湖区“扫黄打非”办公室收到举报线索，接报后，嘉兴市、区两级“扫黄打非”办公室联合公安、文化执法等部门成立专案组。
历经60余日缜密侦查，专案组基本查清了盗版图书的书商、印刷厂、电商销售团队等人员信息及犯罪网络架构。本月1日至3日，嘉兴警方组织百余名警力赴全国4省6地开展统一收网，抓获王某某、刘某某等犯罪嫌疑人35名，捣毁非法印刷企业2家，仓储、销售非法侵权复制品窝点10处，查扣侵权复制品成品72万余册，码洋3000余万元，全案涉案金额高达1.2亿元，成功摧毁了多条制售盗版书籍、侵犯著作权的黑色产业链。
在这次案件中，果麦文化的《曹操》《法治的细节》等大量盗版书籍被异地非法印刷，并经由多个电商平台的专业销售团队大肆对外销售。“大部分果麦的畅销书都会伴随着的盗版问题，特别是近年以来，随着盗版产业链的‘升级’，有时甚至新书刚刚上市，便已经在各平台上出现了盗版。”对此，果麦文化法务总监李韦表示。
现场清点盗版书籍/图据果麦文化
据悉，除侵犯著作权外，盗版方为博取高额利润往往会使用较为低劣的纸张、油墨，制作工艺粗糙，甚至可能会对原书内容进行任意删改，不仅会对知识产权的权利方造成巨大的损失，更会对购书阅读造成干扰。
红星新闻记者 毛渝川 蒋庆 编辑 毛渝川
